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血液病学 310
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[单选题]
G-6-PD缺乏病
A
遗传性红细胞膜结构异常
B
遗传性红细胞内酶缺陷
C
获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D
遗传性珠蛋白肽链量异常
E
遗传性珠蛋白肽分子结构异常
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参考答案
试题答案:
B
答案解释:
G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血;遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜支架蛋白异常,致通透性增加,钠盐被动流入细胞内,引起球形红细胞变形性减退,大部分通过常染色体显性遗传。
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