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肾内科学 307
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[单选题]
男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是
A
家族性出血性肾炎(Alport综合征)
B
Fabry病
C
急进性肾炎早期
D
慢性肾炎普通型
E
隐匿性肾炎
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参考答案
试题答案:
B
答案解释:
本例是较典型的Fabry病。除已提供改变外,肾活检尚可见嗜锇小体,遗传方式为X连锁隐性遗传,属罕见的肾小球病,本病又称弥漫性体血管角质瘤。
相关题目
下列关于肾病综合征最具有特征的临床表现叙述错误的是
男,48岁,肝区隐痛3年,皮肤黄染、腹胀1年余,查体发现皮肤巩膜黄染,腹部膨隆,肝肋下3cm,肋缘下脾脏1cm,移动性浊音阳性 对确定该患者诊断最没有价值的检查是
对于链球菌感染后急性肾炎,下列说法不正确的是
患者,男性,62岁。劳累后乏力、心悸两周。查体:P82次/分,律齐,心尖部闻及全收缩期吹风样杂音且向左腋下传导,应首先考虑( )
相对性三尖瓣关闭不全
某老年患者身患肺癌晚期,生命垂危,家属明确要求不惜一切代价地进行抢救,医护人员应该( )
男性,28岁。既往健康,胸片示右上肺结核,痰菌(+),应用常规量异烟肼、利福平、乙胺丁醇口服,链霉素肌注,2周后,患者仍有低热盗汗。 该患者治疗20天后,感觉眩晕,你认为应该进行下列哪项处置
患者女,齿龈出血,月经量过多半年,脾肋下3cm,皮肤有瘀斑。血小板19×9/L,血红蛋白78g/L,骨髓巨核细胞80个/片,均为颗粒型,诊断最可能是
女性,14岁,1个月前皮肤感染,10天后面部及下肢水肿,尿少,尿蛋白(+++),沉渣RBC40~50个/HP,BUN20mmol/L,Scr250μmol/L,血清补体C3 0.6g/L,抗"O"400IU/L。临床诊断为
干燥综合征的基本病理是
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