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[多选题]
下面补体与相关遗传性疾病之间的说法正确的是 ( )
A
C3缺陷导致严重感染
B
C1抑制物缺陷与遗传性血管性水肿
C
DAF缺陷与PNH
D
If、Hf缺陷与肾小球肾炎
E
细胞表面CR1缺陷与C1C清除障碍如SLE
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参考答案
试题答案:
A
B
C
D
E
答案解释:
C3F与肾小球毛细血管性肾炎和部分脂质性营养不良有关。C3遗传性缺陷少见,但如发生缺陷,则易引起反复化脓性和革兰氏阴性菌的感染。C1是经典激活途径中的起始成分,C1抑制物缺陷与遗传性血管性水肿。PNH 主要是细胞膜上的衰变加速因子(DAF)和同种限制因子(HRF)缺陷,以红细胞更明显。If、Hf缺陷导致肾小球肾炎。系统性红斑狼疮(SLE)的细胞表面CR1缺陷。
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