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康复医学348
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[单选题]
不属于多发性神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)特点的是
A
有家族史,常染色体显性遗传
B
多从儿童期开始出现症状
C
颅内双侧听神经瘤
D
出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤
E
皮肤牛奶咖啡斑
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参考答案
试题答案:
C
答案解释:
神经纤维瘤病是临床上常见的疾病,主要表现为多发性神经系统(中枢及外周)肿瘤、皮肤色素斑、血管系统及其他脏器病变。属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型。Ⅰ型即周围型神经纤维瘤病;Ⅱ型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧听神经瘤。多发性神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)的特点是:有家族史,常染色体显性遗传;多始于儿童期;呈现皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。而颅内双侧听神经瘤则是多发性神经纤维瘤病Ⅱ型的特点。
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