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[单选题]
下列哪项是马方综合征心血管病变主要病理?( )
A
主动脉壁中层弹力纤维组织明显断裂、消失
B
主动脉内膜组织破坏
C
主动脉瓣病变
D
主动脉外膜组织薄弱
E
继发于心内膜炎症
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参考答案
试题答案:
A
答案解释:
马方综合征为全身结缔组织疾病,是一种常染色体显性遗传疾病,引起骨骼系统(肢体过长、蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸)、眼部(晶体异位、视网膜脱落或近视)及心血管系统异常。主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、消失,中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。
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